Нередко при рождении детям ставят различные неврологические диагнозы, которые пугают родителей. Одними из самых тревожных являются такие аббревиатуры, как ВЧД (внутричерепное давление) или ГГС (гипертензионно-гидроцефальный синдром). Их нередко путают, хотя их проявления и степень опасности сильно разнятся. Поговорим подробнее о такой патологии, как гидроцефалия и гидроцефальный синдром.

Гидроцефалия и гидроцефальный синдром

Слева - нормальное состояние; справа - гидроцефалия

Гидроцефалия: что это?

В дословном переводе с латыни гидроцефалия – это «вода в голове», а по сути, это состояние, при котором за счет скопления ликвора происходит резкое увеличение количества жидкости. Это дает избыточный рост мозгового черепа и формирование поражений мозговой ткани, вплоть до нарушений физического и психического развития, глубокой инвалидности и гибели. Принято считать, что гидроцефалия – это лишком большая голова у младенцев, но такое состояние возможно и в старшем возрасте, а также у взрослых.

Как развивается патология

Цереброспинальная жидкость всегда окружает головной и спинной мозг, являясь амортизатором, источником питания, и помогает в работе нервной системы. Она постоянно производится и удаляется через особые пространства, обновляясь полностью несколько раз в сутки. Ликвор, как еще называют эту жидкость, циркулирует вокруг полушарий мозга, внутри особых желудочков мозга и всасывается в особых синусах, обновляясь. Процессы производства и резорбции (всасывания) ликвора находятся в равновесии, за счет чего нервная система полноценно работает. Если процесс образования преобладает над скоростью всасывания, или нарушается процесс всасывания при нормальном производстве ликвора, может происходить избыточное скопление жидкости в области черепа. Учитывая тот факт, что череп – это замкнутое пространство, избыток жидкости начнет давить на мозг и нарушать его работу, возникает повышение внутричерепного давления (ВЧД), судороги, рвота и многие иные опасные симптомы. У младенцев мозг особенно чувствителен к подобного рода катастрофам, и за счет швов черепа происходит расширение черепной коробки, чтобы частично компенсировать избыточное количество жидкости. Визуально это проявляется в расхождении швов, увеличении родничка и резком увеличении размеров мозговой части черепа.

Какие бывают гидроцефалии?

Ребенок в силу проблем во внутриутробном периоде может родиться с гидроцефалией или она возникает у него уже после рождения. По скорости возникновения и остроте проявлений ее можно разделить на:

  • острую, стремительно возникающую буквально за несколько дней и приводящую к резкому нарушению состояния.
  • хроническую, которая возникает медленно и прогрессивно, компенсируется и проявляется только симптомами основного состояния, приведшего в избыточному накоплению жидкости.

Кроме того, есть и другие формы гидроцефалии, они различаются по степени проявления и нарастания симптомов у ребенка на протяжении времени.

Есть две формы гидроцефалии у детей, которые различаются по тяжести и протеканию. Прежде всего, это компенсированная форма, при которой внутричерепное давление у ребенка внутри головы вполне нормальное, но полости, внутри которых содержится эта жидкость, имеют чрезмерно расширенные размеры (увеличен размер черепа, объем желудочков мозга).

При некомпенсированной форме на фоне увеличения размеров головы и внутренних полостей для циркуляции ликвора, еще и резко повышено внутричерепное давление. Такое обычно бывает на фоне травм головы, инфекционных поражений или различных факторов, которые утяжеляют состояние малыша.

Особенности механизмов развития

В механизмах образования гидроцефалии также есть свои особенности, отличающие одну форму патологии от другой. Есть открытая, или сообщающаяся форма гидроцефалии. При такой патологии жидкость без препятствий циркулирует по всем внутренним структурам мозга. Хотя жидкости слишком много, ее циркуляция не затруднена.

Есть также закрытая, или окклюзионная форма гидроцефалии. При ней циркуляция спинномозговой жидкости находит препятствия в области желудочков или иных зонах. Острое течение такой формы обычно проявляется резко выраженными симптомами патологии – тошнота с рвотой, срыгивания фонтаном, сильные головные боли по утрам, крики и плач, сильная сонливость, угнетение сознания с переходом в кому, которая приводит к гибели ребенка.

Почему возникает гидроцефалия?

Точно выявить причину гидроцефалии у детей не всегда возможно, так как патология могла возникнуть еще в утробе матери, в ранние этапы развития плода. Кроме того, она может проявить себя в первые дни и недели жизни ребенка в силу проблем, возникших при родах или после них.

Врожденная форма гидроцефалии может быть вызвана:

  • перенесенными во время беременности инфекциями (цитомегаловирус, герпес, краснуха, микоплазмоз, сифилис или грипп, а иногда даже тяжелые простуды)
  • дефектами в области сосудов головного мозга
  • пороками развития головного или спинного мозга
  • спинномозговой грыжей или черепной грыжей
  • кистой мозга или оболочек
  • врожденной опухолью в полости черепа
  • генетическими и хромосомными аномалиями

Причинами приобретенной гидроцефалии являются:

  • менингиты, менингоэнцефалиты
  • травмы головы
  • осложнения во время родов
  • интоксикации

Как проявляется гидроцефалия у детей?

Ребенок может родиться как с увеличенной головой, так и вполне нормальной. Но по мере роста ребенка окружность головки и область мозгового черепа непропорционально увеличивается, резко отличаясь от нормы. Окружность головы увеличивается за счет области мозга, при этом лицевой череп не поддается деформации. Увеличение головки может быть пропорциональным, равномерно увеличенным с двух сторон, или односторонним, если поражение локализовано в области одного полушария.

Увеличенное количества жидкости внутри черепа перестает помещаться в области черепной коробки, и происходит расширение швов и родничков, и это не дает им вовремя закрываться. Родничок имеет большие размеры, швы мягкие и прощупываются, могут расширяться до 1 см и более. Лобная часть черепа увеличивается, становится выпуклой, вены под кожей проступают очень ярко и выражено. Помимо внешних признаков, типично и наличие различных неврологических симптомов – это выраженное косоглазие, изменение формы глаз, повышение тонуса конечностей ног и рук, развитие судорог, нистагм (подергивания зрачков). От таких проблем со строением головы возникает и задержка физического и психомоторного развития – у него часто запрокидывается головка, малыш не может ее удерживать, не может формировать навыки по возрасту, не сидит по возрасту, не становится на ноги, у ребенка нет интереса к окружающему, он часто плачет, кричит и капризничает.

Важно заметить гидроцефалию в самые ранние сроки, чтобы не допустить осложнений, таких как слуховые или зрительные расстройства, резкая задержка умственного и физического развития, судороги и эпилептические припадки.

Методы лечения гидроцефалии у детей

В зависимости от того, насколько выражена патология, решается вопрос о консервативной терапии или операции. Зачастую именно операция, порой экстренная, может спасти ребенку жизнь и здоровье.

Основной метод лечения гидроцефалии – шунтирование. Это установка специальной конструкции, системы трубок, отводящих жидкость и позволяющих корректировать отток  ликвора, направить его из полости черепа в грудную или брюшную полости. Это помогает в нормализации внутричерепного давления и препятствует чрезмерному росту черепа. Кроме того, если точно выявлена причина гидроцефалии, показана операция для устранения кисты, опухоли или сосудистых аномалий.

  • Шунтирование может проводиться различными методами, в зависимости от того, какой из органов будет брать на себя функции по обеспечению нормального тока ликвора. К ним можно отнести:
  • Вентрикуло-перитонеальный тип (отток ликвора будет происходить из желудочков мозга в брюшную полость)
  • Люмбо-перитонеальный (отток из спинномозгового канала происходит также в брюшную полость)
  • Вентрикуло-атриальный тип (отток ликвора происходит в область правого предсердия)
  • Операция методом Торкильдсена, с перенаправлением ликвора в область большой затылочной цистерны мозга

У каждого из видов операции имеются как свои достоинства, так и существенные недостатки, поэтому, к выбору оперативного вмешательства подходят индивидуально и очень взвешенно, исходя из конкретных условий.  

В последнее время врачи стараются все чаще использовать эндоскопические методы лечения, без использования шунтирующей системы. В глубине мозга введённый через небольшой разрез эндоскоп помогает создать для вывода ликвора обходной путь. Данная операция носит название эндоскопической вентрикулостомии, она очень эффективна, но может вылечить ограниченное число малышей (всего 10% от общего количества больных).

Бывают случаи, когда лечение гидроцефалии у новорождённых не требует операции. В этом случае назначают медикаментозные препараты, уменьшающие количество ликвора. При этом малыш в течение нескольких лет находится под строгим наблюдением врача.

Если больному ребёнку не была вовремя оказана медицинская помощь, не было проведено лечение, осложнений избежать не получится. Обычно они проявляются головными болями, нарушениями речи и зрения, задержкой умственного и физического развития, эпилептическими припадками.

Следует помнить, что в наши дни гидроцефалия успешно лечится, и при своевременном обращении к врачу прогноз благоприятный. Удачно выполненная операция способна остановить прогрессирование заболевания. Большинство малышей в дальнейшем ведет нормальный образ жизни, посещает детский сад и школу.